Гепатозы наследственные пигментные (доброкачественные гнпербнлнрубинсмпн)

Источник: Домашний Доктор. Сост. В.Ф. Тулянкин, Т.И. Тулянкина. - АОЗТ "Паритет", 1997.

Гепатозы наследственные пигментные (доброкачественные гнпербнлнру-
бинсмпн). Группа наследственно передающихся заболеваний, основным приз-
наком которых является повышение уровня билирубина в крови, гипербилиру-
бинемия.
Синдром Жильбера. Заболевание чаще обнаруживается в раннем возрасте,
интенсивность желтухи в большинстве случаев незначительная, может усили-
ваться под влиянием алкоголя, любых инфекционных заболеваний, после фи-
зического переутомления.
Симптомы и течение. Жалобы на боли в животе, общую слабость, повышен-
ную утомляемость, понижение аппетита, тошноту, горечь во рту, изжогу,
отрыжку. Боли обычно носят ноющий характер, чаще в правом подреберье,
иногда с отдачей в правую лопатку. Основной признак - желтуха различной
степени: от незначительной желтушности склер глаз до выраженной желтухи
слизистых и кожных покровов, изредка сопровождаются кожным зудом. Увели-
ченные размеры печени отмечаются примерно у 60 % больных, селезенки - 10
%.
Распознавание. Лабораторные данные: повышение уровня билирубина,
только в период обострения изменение печеночных проб - повышение актив-
ности аланин-трансаминазы, щелочной фосфатазы, снижение уровня белков
альбуминов. Примерно у каждого второго больного синдромом Жильбера отме-
чается сочетание с другими заболеваниями: хроническим гепатитом, жировым
гепатозом, холециститом, холангитом, язвенной болезнью, хроническим
гастритом, энтероколитом, которые определяют изменения клиники.
Лечение. Диета N5 или другая в зависимости от сопутствующего заболе-
вания. Поливитамины, желчегонные средства.
Синдром Ротора. Проявления те же, что при синдроме Жильбера, основное
различие - периодически бывает темная моча (выделение уробилиногена).
Распознавание - см. Синдром Жильбера. Время от времени моча дает по-
ложительную реакцию на желчные пигменты. Заболевание длится много лет
без какого-либо влияния на здоровье.