Вы здесь:
МЕДИЦИНА
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ. СОВРЕМЕННЫЙ МЕТОД ТЕРАПИИ КСАНТОМАТОЗА КОЖИ
Автор: С. В. Ключарева
Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И. И. Мечникова
Терапия заболеваний и патологических синдромов, проявляющихся в виде новообразований на коже лица и открытых участках тела, представляет собой актуальную задачу современной дерматологии и дерматокосметологии.
Помимо общеизвестных состояний, при которых нарушение гемоциркуляции в поверхностных слоях кожи является основным патогенетическим звеном патологического процесса (гемангиомы, сосудистые дисплазии, вторичные телеангиэктазии, угревая болезнь), дерматологи и косметологи достаточно часто сталкиваются с патологией, относящейся к группе нарушений липидного обмена, в частности с ксантоматозом кожи. У пациентов данной группы, помимо соматических проблем, обусловленных тяжестью основного заболевания, зачастую вследствие косметических изменений кожи лица, конечностей, открытых участков туловища формируется целый комплекс психологических проблем. Поэтому в первую очередь такие больные нуждаются в коррекции кожных дефектов.
Ксантоматоз кожи впервые описан P.F.Rayer в 1835 г. Это заболевание характеризуется отложением в коже липидов - так называемых "ксантом ", обычно возникающих при общих нарушениях жирового обмена - гиперлипопротеинемиях [2].
Согласно классификации T.Hardmeier (1979), различают следующие формы нарушения обмена липидов:
I. Семейные генетически детерминированные липопротеинемии:
• абеталипопротеинемии;
• гипобеталипопротеинемии;
• анальфалипопротеинемии (танжерская болезнь).
II. Первичные гиперлипопротеинемии 1 - 5 типов.
III. Вторичные гиперлипопротеинемии.
IV. Липидозы:
• сфингомиелинозы (болезнь Нимана-Пика);
• гликоцероброзидоз (болезнь Гоше);
• сульфатидиллипидозы;
• церамидтригексидоз (болезнь Фабри).
В дерматологии наибольшее значение придается первичным гиперлипопротеинемиям и болезни Фабри (диффузная ангиокератома), хотя в реальной практике чаще приходится иметь дело с вторичными гиперлипопротеинемиями [1]. Поэтому на диагностическом этапе основное значение имеет идентификация природы ксантоматоза и определение перспектив того или иного метода лечения. Первичные или семейные гиперлипопротеинемии всех 5 типов являются следствием генетически детерминированных нарушений обмена липопротеидов.
Тип I гиперлипопротеинемии отличается недостаточностью фермента липопротеиназы с накоплением в крови хиломикронов и триглицеридов, проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется образованием множественных эруптивных ксантом на коже туловища, особенно - на ягодицах, конечностях и слизистых оболочках. Заболевание обычно сочетается с атеросклерозом сосудов, липемией сетчатки, гепатоспленомегалией, приступами абдоминальной колики за счет поражения кишечника.
Тип II характеризуется увеличением уровня липопротеидов низкой плотности, холестерина, иногда триглицеридов. Заболевание проявляется обычно после 20 лет (реже - в более раннем возрасте) и характеризуется сухожильными ксантомами, локализующимися в области пяточных сухожилий, сухожилий разгибателей и связок фаланг. Возможны также туберозные ксантомы, локализующиеся обычно в области локтевых, коленных суставов, ягодиц, и плоские ксантомы величиной от 2 мм до 5 см в области суставов.
Тип III отличается накоплением в крови патологического липопротеида (флотирующий липопротеид), увеличением содержания холестерина и триглицеридов. Заболе-
стр. 50
--------------------------------------------------------------------------------
вание дебютирует после 30 лет образованием плоских ксантом на ладонях, реже - эруптивно-туберозных.
Тип IV проявляется увеличением уровня липопротеидов низкой плотности, триглицеридов, холестерина в крови. Заболевание развивается после 30 лет, при этом появляются эруптивные, реже - туберозные ксантомы.
При V типе наблюдается увеличение содержания в крови хиломикронов, триглицеридов, липопротеидов низкой плотности и холестерина. Проявляется у лиц старше 30 лет. Для этого типа заболевания характерны эруптивные и туберозные ксантомы, гепатоспленомегалия, липемия сетчатки, абдоминальная колика [3].
Прогноз в рассмотренной группе заболеваний определяется не степенью выраженности кожных или суставных проявлений, а общими нарушениями обмена липидов, в том числе степенью поражения сосудов, особенно коронарных. Конечно, при обращении пациентов с ксантоматозом на фоне описанной выше патологии косметическая коррекция не может быть самой актуальной задачей. Тем не менее и в этих случаях ее включают в комплекс традиционной терапии. Таким образом у пациента создается положительная установка на длительное лечение.
Безусловно, при вторичных гиперлипопротеинемиях и ксантоматозе, возникающем как сопутствующее клиническое проявление основного заболевания, результат косметической терапии оказывается более эффективным.
Обычно признаки вторичного ксантоматоза можно обнаружить при сахарном диабете, гипотиреозе, билиарном циррозе печени, заболеваниях почек (гломерулонефрите, интерстициальном нефрите, первичных и вторичных нефропатиях) и других заболеваниях. Однако на практике даже при тщательном и всестороннем обследовании пациента с ксантоматозом далеко не всегда удается выявить у него заболевания, ставшие причиной возникновения кожных ксантом (идиопатический ксантоматоз) [4, 6].
Несмотря на все разнообразие причин возникновения ксантоматоза кожи, общим клиническим проявлением этих заболеваний, а следовательно, и непосредственным объектом внимания врача-дерматолога становятся сами ксантомы - патологические новообразования кожи. Термин "ксантома" (синонимы: липоматозная фиброма, сальный моллюск) был впервые введен W.F.Smith в 1869 г. Ксантома представляет собой очаговое отложение в коже и некоторых тканях триглицеридов и холестерина, вызванное нарушениями жирового обмена. Морфологическая основа ксантомы - ксантомные клетки, представляющие собой одно- или многоядерные фагоциты с пенистой цитоплазмой, содержащей жировые включения. Различают локальные и генерализованные ксантомы, которые в равной мере расцениваются как проявления ксантоматоза кожи [6]. По клиническим признакам выделяют ксантомы 6 видов.
1-й вид. Плоские ксантомы. Наиболее распространенные среди них ксантелязмы (ксантома век простая). Особенность этой патологии заключается в том, что она может развиваться при нормальном уровне липидов у женщин среднего и пожилого возраста, страдающих заболеваниями печени. Клинически ксантелязмы проявляются желтыми плоскими или слегка возвышающимися четко отграниченными бляшками с гладкой или слегка морщинистой поверхностью, расположенными в области век (рис.1).
Размеры их колеблются от нескольких миллиметров до 5 см и более. Может встречаться и генерализованная форма плоских ксантом. Гистологическая картина заключается в диффузном или в виде тяжей скоплении пенистых клеток (иногда - многоядерных), среди которых встречаются гистиоциты и лимфоциты с большим количеством капилляров.
Клинически проявлялись в виде множественных безболезненных узелков плоской или полушаровидной формы, величиной с горошину, желтоватого цвета, с венчиком легкой эритемы. Ксантомы могут располагаться по всему кожному покрову, но чаще локализуются на разгибательной поверхности конечностей. В начальной стадии заболевания пациента может беспокоить зуд. Одним из факторов, способствующих формированию эруптивных ксантом, является прием контрацептивов. Гистологически обнаруживается скопление ксантомных клеток, гистиоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. К эруптивным ксан-
Рис. 1. Пациентка С. с плоскими ксантомами в области верхних век до лечения (а); после первого этапа лечения (б) лазерным аппаратом "Яхрома-Мед" через 1 мес. В области очагов поражения отмечается изменение цвета кожи за счет разрешения ксантом
стр. 51
--------------------------------------------------------------------------------
томам также относится фолликулярный ксантоматоз с кистозными изменениями волосяных фолликулов.
3-й вид. Узловатые (туберозные) ксантомы. Эти ксантомы представляют собой безболезненные полушаровидные опухолевидные образования, плотноватой консистенции, желтоватые, оранжевые, коричневатые, иногда достигающие значительных размеров. Они локализуются преимущественно в области ягодиц и суставов. При гистологическом исследовании туберозной ксантомы выявляются большие диффузные или очаговые скопления ксантомных клеток и множества сосудов. При прогрессировании заболевания в местах поражения могут скапливаться фибробласты, продуцирующие грубые коллагеновые волокна, иногда полностью замещающие пенистые клетки с признаками кальциноза [7].
4-й вид. Сухожильные ксантомы. Опухолевидные образования имеют вид плотных, медленнорастущих гранулем, располагаются в области сухожилий (чаще - ахилловых) и разгибателей пальцев кисти. Эти ксантомы обычно бессимптомны, лишь в случае воспаления при травматизации могут быть болезненными. Гистологически характеризуются перисухожильным расположением пенистых клеток, перемежающихся с клетками воспалительного инфильтрата.
5-й вид. Ксантогранулемы. Ювенильные ксантогранулемы могут быть врожденными или появляются в первые месяцы жизни. Чаще наблюдаются высыпания множественные, реже - единичные. Располагаются они в основном на волосистой части головы, лице, верхней половине туловища в виде полушаровидных (реже - плоских) элементов от 1 мм до 2 см в диаметре. Ксантогранулемы имеют мягкую консистенцию, желтоватый цвет, гладкую поверхность. Эти высыпания подвергаются спонтанному регрессу. Известны случаи системных поражений.
При гистологическом исследовании заметно гранулематозное строение с наличием ксантомных (пенистых) клеток, среди которых можно обнаружить гигантские клетки типа инородных тел (многоядерные клетки макрофагальной природы).
6-й вид. Диссеминированные ксантомы. Представляют собой идиопатические гистиоцитарные гранулемы неясной этиологии, клинически проявляются множественными элементами величиной с горошину. Они сливаются в плоские бляшки, плотной консистенции, от оранжевого до красновато-коричневого цвета. Такие ксантомы обычно располагаются группами в сгибах больших суставов, в кожных складках и на слизистых оболочках (рис. 2). Известны случаи вовлечения в процесс различных органов и систем, однако это встречается редко. Гистологически диссеминированные ксантомы характеризуются накоплением в дерме сосудов и клеток макрофагальной природы, "нафаршированных" липидами с реактивной пролиферацией в сочетании с лимфоидными клетками и эозинофильными лимфоцитами. Некоторые авторы рассматривают диссеминированную ксантому как вариант гистиоцитоза.
Дифференциальный диагноз ксантом следует проводить с эластической псевдоксантомой, ретикулогистиоцитомами, гистиоцитозом X. В сложных случаях целесообразно проводить электронно-микроскопическое исследование.
Лечение ксантоматоза кожи включает в себя разгрузочную диету без животных жиров и гиполипидемические препараты: холестирамин, клофибрат (мисклерон), никотиновую кислоту. Гепарин особенно показан при I и V типах гиперлипопротеидемии, так как он повышает активность липопротеиновой липазы, участвующей в выведении хиломикронов из организма. Отдельные ксантомы удаляют с помощью диатермокоагуляции, криодеструкции или хирургическим путем, но эти методики травма-
Рис. 2. Пациент М. с диссеминированными ксантомами в локтевой области до лечения (а); после первого этапа лечения (б) лазерным аппаратом "Яхрома-Мед" через 2 нед. На месте лазерного воздействия отмечается разрешение ксантом в виде участка застойной гиперемии
стр. 52
--------------------------------------------------------------------------------
тичны и зачастую оставляют выраженные рубцовые изменения на коже. Одним из многообещающих методов лечения ксантом кожи (как диссеминированных, так и локальных) до недавнего времени считали их удаление с помощью современных лазеров абляционного типа. Однако при данном методе лечения косметический результат не всегда бывает удовлетворительным. Это подтолкнуло исследователей к поиску более эффективных и менее травматичных методик местной терапии ксантом.
На сегодняшний день наиболее перспективный метод локальной терапии ксантоматоза кожи - удаление их с помощью современного лазера на парах меди "Яхрома-Мед". Основанием для использования "сосудистого" лазера при лечении ксантом явились наши многолетние наблюдения за состоянием микроциркуляции крови в сосудах кожи в норме и при различных вариантах кожной патологии, в частности при новообразованиях. Для определения изменений параметров кровотока кожи нами используется аппарат лазерной допплеровской флоуметрии "ЛАКК-01". Метод лазерной допплеровской флоуметрии представляет собой зондирование исследуемой ткани лазерным излучением с последующей регистрацией сигнала, отраженного от подвижных и неподвижных элементов ткани. При этом излучение, отраженное от статических компонентов ткани, не изменяет своей частоты, а отраженное от динамических компонентов (в данном случае эритроцитов), дает допплеровское смещение частоты относительно исходного импульса. Переменная составляющая отраженного сигнала, пропорциональная мощности спектра допплеровского смещения, определяется концентрацией эритроцитов в зондируемом объеме ткани. Характеристика капиллярного кровотока, регистрируемая при лазерной допплеровской флоуметрии, представляет собой параметр микроциркуляции (ПМ), который является функцией от концентрации эритроцитов в зондируемом объеме ткани (N эр.) и их усредненной скорости (V cp.):
ПМ = N эр. · V cp.
Величину ПМ измеряют в относительных перфузионных единицах (пер. ед.). Как показали результаты наших исследований, показатель ПМ в норме на неизмененных участках кожи варьирует от 2,5 до 7,4 пер. ед. (среднее значение 3,6±0,5 пер. ед.), а в зоне расположения различных по своей природе и морфологическому строению кожных новообразований значение ПМ может либо увеличиваться, либо уменьшаться в зависимости от интенсивности кровоснабжения последних. Так, наиболее значительные изменения ПМ в сторону увеличения были обнаружены непосредственно в зонах расположения гемангиом (до 34,7±2,7 пер. ед.), ботриомиком (до 17,3±3,1 пер. ед.), нодулярныхи поверхностных форм базалиомы (до 12,3±2,2 пер. ед.), меланом и некоторых меланоцитарных невусов (до 14,1±2,8 пер. ед.). Если сравнительное увеличение значения ПМ, наблюдаемое в зонах локализации названных выше новообразований, казалось вполне закономерным, то хоть и умеренное, но вполне отчетливое увеличение ПМ в областях локализации ксантом было совершенно неожиданным. Тем не менее неоднократные исследования характеристик капиллярного кровотока при ксантоматозе достоверно подтвердили это явление. Примечательно, что наиболее значительное увеличение ПМ было зарегистрировано при диссеминированных и эруптивных ксантомах (до 9,2±0,8 пер. ед.).
В лазерном центре Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И. И. Мечникова в течение 3 лет нами было обследовано и пролечено более 80 пациентов с различными формами ксантоматоза кожи. С помощью лазера на парах меди "Яхрома-Мед" мы производили удаление ксантом при следующих параметрах лазерного излучения: длина волны - 578 нм, мощность- 0,7 - 1,2 Вт, импульсный режим, время экспозиции - 0,2 с. В общей сложности удалили ксантомы у 52 больных, из них плоские ксантомы - у 32, эруптивные - у 9, туберозные - у 3, сухожильные - у 2, ксантогранулемы - у 4, диссеминированные - у 2 пациентов (см. рис. 1, 2).
Лазер "Яхрома-Мед" представляет собой прибор квазинепрерывного действия, использующий электрическую энергию для нагревания металлической меди в неоне до точки, когда металл начинает испаряться. Лазер генерирует одновременно излучение 2 длин волн: зеленой (511 нм), которая сильно поглощается меланином, и желтой (578 нм), которая совпадает с пиком поглощения оксигемоглобином. Для выделения одной из
стр. 53
--------------------------------------------------------------------------------
волн используется обычный фильтр. Зеленый свет применяется для воздействия на пигментированные образования, а желтый - на сосудистые. Этот лазер характеризуется высокой мощностью и очень коротким импульсом продолжительностью 20 - 30 не. Интервал между импульсами - 60 мкс. Максимальная средняя мощность на выходе световода - до 2 Вт. Диаметр световода и светового пятна на коже пациента - 600 мкм. Чтобы получить необходимую энергию для разрушения сосуда-мишени, импульсы преобразовываются с помощью затвора в "более длинный" импульс - от 100 мс до 1 с.
Лазер на парах меди - это термический лазер постоянного действия, однако он работает по принципу селективного фототермолиза.
Понятно, что лазер с такими характеристиками может избирательно лечить и сосудистые и пигментные дефекты кожи с минимальным повреждением окружающей ткани. Кроме того, свет с длиной волны 578 нм избирательно поглощается оксигемоглобином внутри достаточно глубоко залегающих сосудов, приводя к их коагуляции. Поэтому прибор "Яхрома-Мед" оказывается эффективным при лечении любых, даже внешне неокрашенных новообразований кожи, если в их морфологии значительна сосудистая составляющая. Данное положение доказывают результаты, полученные нами при местной терапии ксантом. Так, у 16 (30,8%) из 52 пациентов, подвергшихся терапии данным методом, был получен отличный результат (полное исчезновение новообразования в зоне воздействия лазером, без косметических потерь), у 21 (40,4%) - хороший (значительное уменьшение новообразования в зоне воздействия лазером, без косметических потерь), у 12 (23,1%) - удовлетворительный (полное исчезновение новообразования или значительное уменьшение его при формировании в зоне лазерного воздействия нежного атрофического рубца). И лишь у 3 (5,8%) отметили неудовлетворительный результат, т.е. отсутствие эффекта. Как мы и предполагали, наилучшие результаты были достигнуты при лечении диссеминированных и эруптивных ксантом. Единственное ограничение для широкого применения настоящего метода терапии распространенных форм ксантоматоза - трудоемкость и относительная дороговизна.
Преимущества лазера на парах меди: отсутствие пурпуры после проведения процедуры и возможность воздействия на глубоко залегающие сосуды относительно большого диаметра, отсутствие рубцевания при адекватно подобранном режиме излучения.
Наблюдения в периоде репарации показывают, что полное восстановление кожного покрова происходит за 3 дня при размерах дефекта от 0,2 до 1 см. Рецидивов заболевания в период от 3 мес до 1,5 лет не отмечено. В литературе данных о лечении ксантоматоза медным лазером с длиной волны 578 нм нет.
Таким образом, аппарат "Яхрома-Мед" целесообразно использовать в лечении разнообразной кожной патологии. Преимуществами данного метода являются минимальный риск образования рубцов и травмирования окружающих тканей, значительное сокращение периода заживления. Кроме того, лечение новообразований кожи методом импульсного лазерного излучения можно применять у пациентов всех возрастных групп, в том числе с сопутствующей соматической патологией. Процедура занимает мало времени, бескровна, не требует анестезии.
ЛИТЕРАТУРА
1. Балязин В. А., Кравченко М. И., Фомина-Чертоусова Н. А. Нейрокожные синдромы: клиника, диагностика. - М.: Джангар, 2001. - С.41 - 68.
2. Геллер Г., Ганефельд М., Яросс В. Нарушение липидного обмена. Диагностика, клиника, терапия / Пер. с нем. - М.: Медицина, 1979.
3. Каламкарян А. А., Тимошин Г. Г. Случай множественного туберозного ксантоматоза // Вестн. дерматол. и венерол. - 1977. - N 5. - С.41 - 44.
4. Касько Ю. С., Трутяк Л. Н., Квятковская Г. В. Случай диабетического ксантоматоза // Вестн. дерматол. и венерол. - 1980. - N1. - С. 50 - 51.
5. Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи. - М.: Медицина, 1986. - С.104 - 110.
6. Parker F. Xanthomas and hyperlipidemia // J. Am. Acad. Dermatol. - 1985; 13: 1 - 30.
7. Perez M. I., Kohn S.R. Cutaneous manifestation of diabetes mellitus // J. Am. Acad. Dermatol. - 1994; 30: 519 - 531.
стр. 54
Комментарии:
ИНФОРМАЦИЯ ПО РЕФЕРАТУ:
СТУДЕНТАМ! Уважаемые пользователи нашей Коллекции! Мы напоминаем, что наша коллекция общедоступная. Поэтому может случиться так, что ваш одногруппник также нашел эту работу. Поэтому при использовании данного реферата будьте осторожны. Постарайтесь написать свой - оригинальный и интересный реферат или курсовую работу. Только так вы получите высокую оценку и повысите свои знания.
Если у вас возникнут затруднения - обратитесь в нашу Службу заказа рефератов. Наши опытные специалисты-профессионалы точно и в срок напишут работу любой сложности: от диссертации до реферата. Прочитав такую качественную и полностью готовую к сдаче работу (написанную на основе последних литературных источников) и поработав с ней, вы также повысите ваш образовательный уровень и сэкономите ваше драгоценное время! Ссылки на сайт нашей службы вы можете найти в левом большом меню.
ВЕБ-ИЗДАТЕЛЯМ! Копирование данной работы на другие Интернет-сайты возможно, но с разрешения администрации сайта! Если вы желаете скопировать данную информацию, пожалуйста, обратитесь к администраторам Library.by. Скорее всего, мы любезно разрешим перепечатать необходимый вам текст с маленькими условиями! Любое иное копирование информации незаконно.
Поиск по БЕЛОРУССКИМ рефератам 
